Le diagnostic d’une macrocrânie chez l’enfant conduit à envisager 4 grands cadres étiologiques : 1) les hydrocéphalies liées aux perturbations de circulation du liquide céphalo-rachidien, qui sont la cause principale de macrocrânie au cours des 2 premières années de vie et peuvent être responsables d’une hypertension intra-crânienne (HTIC) ; 2) les collections péricérébrales non traumatiques qui sont une cause fréquente de macrocrânie et ne sont en général pas responsables d’HTIC ; 3) les collections péricébrales traumatiques avec, principalement, les hématomes sous-duraux qui peuvent être responsable d’une HTIC ; 4) les mégalencéphalies où la macrocrânie est due à un développement excessif du parenchyme cérébral et ne s’associent pas à une HTIC.