Maladie de Creutzfeldt-JakobMaladies, symptômes et pathologies |
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Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles sont des maladies neurodégénératives induits par les agents transmissibles non conventionnels (ATNC). La nature exacte des ATNC reste encore inconnue ; toutefois, la majorité des résultats expérimentaux actuels supporte la théorie du prion qui postule que ces agents seraient composés exclusivement d’une protéine de l’hôte, la PrP, sous une conformation pathologique sans modification de la séquence primaire en acides aminés. Les ATNC sont particulièrement résistants aux procédés d’inactivation chimiques et physiques, et peuvent persister dans l’environnement pendant plusieurs années. Par ailleurs, ces agents sont capables de franchir les barrières d’espèce, comme le montre l’émergence de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob induite par l’exposition de la population humaine à l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine. Les incertitudes sur l’amplitude de l’exposition de la population européenne, et particulièrement britannique, à l’agent de l’ESB d’une part, et d’autre part les propriétés biologiques intrinsèques de cet agent imposent la réévaluation de la sécurité des actes médicaux et chirurgicaux.
On sait pertinemment que l’agent de la MCJ peut être transmis aux humains. Tous les cas relevés étaient dûs soit à une exposition directe du cerveau à l’agent de la MCJ (par exemple, par suite d’une greffe de dure-mère), ou a une exposition par la voie périphérique, par suite de l’injection d’un produit dérivé du cerveau humain (hormone hypophysaire) qui était contaminé par l’agent étiologique de la MCJ.
Les maladies à prions, qui fascinent depuis des années quelques chercheurs particulièrement curieux, ont fait une brusque apparition sur la scène médiatique en raison de l’émergence de l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB), connue sous le nom de "maladie de la vache folle". L’hypothèse, certes non démontrée mais très fortement suspectée, d’une transmission possible de cette maladie à l’homme a considérablement stimulé la recherche dans ce domaine. Il est vrai que cette hypothèse, d’une transmission de la maladie par un agent très peu conventionnel, une protéine dite prion, bouleverse profondément les dogmes de la biologie. L’histoire du prion est avant tout une passionnante aventure scientifique dont le chemin est encore pavé de multiples incertitudes.
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) est une pathologie neurodégénérative humaine rare et mortelle. Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), elle se classe dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) en raison de la dégénérescence spongiforme caractéristique de l’encéphale qu’elle entraîne et de sa transmissibilité. La nv-MCJ est une nouvelle maladie que l’on a décrite pour la première fois en mars 1996.
L’Organisation mondiale de la Santé publie aujourd’hui un nouveau document pour aider les gouvernements, les associations de consommateurs et d’autres organismes concernés à protéger le public des risques liés à la consommation de viande de bœuf contaminée par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou « maladie de la vache folle »). Ce document leur donne des informations générales sur la maladie et les moyens d’éviter sa propagation
samedi 31 mai 2014 |
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